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REPORTS

Hauttumore, Melanom

Hauttumore bei Kindern 2018

Presented by: Jane M. Grant-Kels, MD, FAAD
Founding Chair Emeritus, Derm Dept, UCONN. Vice President Chair to Dept of Dermatology. Professor of Dermatology, Pathology and Pediatrics. Director of Cutaneous Oncology Ctr and & Melanoma Program. University of Connecticut Health Center, Farmington, CT, USA

Hauttumoren bei Kindern unterscheiden sich von denen, die bei Erwachsenen auftreten. Insbesondere die Epidemiologie und die Pathogenese sind unterschiedlich und häufig müssen wegen einer zugrundeliegenden genetischen Störung oder einer anderen Erkrankung Änderungen der Therapieplanung oder der Vorgehensweise bei der Diagnostik vorgenommen werden. Hauttumoren können im Zusammenhang mit hereditären Genodermatosen auftreten, bei denen eine Prädisposition für eine Krebserkrankung besteht, z. B. Basalzellnävussyndrom, Xeroderma pigmentosum, Epidermolysis bullosa oder okulokutaner Albinismus.

Die drei wichtigsten Hauttumoren, die man kennen sollte, sind:

  • Das Melanom,
  • das Basalzellkarzinom (basal cell carcinoma, BCC),
  • und das Plattenepithelkarzinom (squamous cell carcinoma, SCC).

Es gibt zwei Typen von Melanomen, die bei Kindern vorkommen: das Melanom im Kindesalter (<11 Jahre) und das Melanom im Jugendalter (11-19 Jahre); beide Formen können sich in der zweiten Lebensdekade manifestieren. Unter Pädiatern herrscht fälschlicherweise die Annahme, dass das Melanom bei Kindern nicht vorkommt. Es ist zwar selten, die Inzidenz in dieser Altersgruppe nimmt aber jedes Jahr weiter zu.1 Während beim Melanom im Jugendalter das Wachstumsverhalten und die Behandlung ganz ähnlich sind wie beim Melanom des Erwachsenen, handelt es sich beim Melanom im Kindesalter um eine eigenständige Erkrankung.1,2 Das Standard-ABCDE-Klassifizierungssystem ist bei Kindern nicht effektiv, weil die Erscheinungsformen anders sind. Bei einem Melanom im Kindesalter können die in Tabelle 1 angegebenen Merkmale vorhanden sein.3

Aufgrund der Unterschiede beim Melanom im Kindesalter wurde das Standard-ABCDE-Klassifizierungssystem modifiziert, damit das Melanom bei Kindern leichter entdeckt werden kann:

  • A = Amelanotic (amelanotisch)
  • B = Bleeding (Blutung)
  • B = Bumps (blaue Flecken)
  • C = Uniform Color (einheitliche Farbe)
  • D = Small Diameter (geringer Durchmesser)
  • D = De novo development (De-novo-Entstehung)
  • E = Evolution (Entwicklung).

Zwischen dem Melanom beim Erwachsenen und dem im Kindesalter gibt es auch pathologische Unterschiede, wodurch die These, dass es sich beim Melanom im Kindesalter um eine eigenständige Erkrankung handelt, weiter gestützt wird (Tabelle 24). Bisher gibt es kein TNM-Einstufungssystem des AJCC (American Joint Committee on Cancer) für Kinder, daher wird zur Bestimmung des Tumorstadiums das System für Erwachsene verwendet. Es ist wichtig zu erwähnen, dass bei Kindern keine Sentinel-Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden sollte, da der Befund mit hoher Wahrscheinlichkeit falsch positiv sein würde.

Der Mangel an klinischen Studien, die sich mit der korrekten Behandlung des Melanoms im Kindesalter befassen, hat zur Folge, dass die Kinder häufig entsprechend den Leitlinien für Erwachsene behandelt werden. Eine Strahlentherapie wird selten angewendet und die Behandlung konzentriert sich primär auf die chirurgische Entfernung, zielgerichtete Therapien und Behandlung mit Biologika.

Das Basalzellkarzinom ist nach dem Melanom die häufigste Krebsart bei Kindern. Eine De-novo-Entstehung ist sehr selten, aus der Literatur sind weltweit nur ca. 100 Fälle bekannt.5 Die Entwicklung eines Basalzellkarzinoms ist fast immer mit einer prägenetischen oder sonstigen Disposition assoziiert, allerdings spielt auch die Sonnenlichtexposition eine Rolle. Auch bei Patienten mit einer Herz-/Lungentransplantation oder einer Strahlentherapie in der Vorgeschichte besteht ein höheres Risiko für das Auftreten eines Basalzellkarzinoms. Bei Patienten mit vorangegangener Strahlentherapie entwickelt sich das Basalzellkarzinom häufig nach einer gewissen Latenzzeit und manifestiert sich ab dem 19. Lebensjahr. Die Entwicklung eines Basalzellkarzinoms wird auch durch die Exposition gegenüber Karzinogenen begünstigt.

Das Basalzellkarzinom tritt am häufigsten in der nodulären Form auf, es gibt aber auch das morpheaforme und das superfizielle Basalzellkarzinom. Generell befällt es vor allem Körperbereiche, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, so betreffen 90 % der Fälle von De-novo-Basalzellkarzinom bei Kindern das Gesicht. Die häufigste Behandlungsart ist die Exzision, mit oder ohne Anwendung der Mohs-Technik. Jedoch tritt bei fast 20 % der Patienten innerhalb eines Nachbeobachtungszeitraums von 4 Monaten bis 20 Jahren ein Tumorrezidiv auf. Die Tumoren können auch am Rumpf und am Ohr/an der Nase auftreten und es gibt Hinweise darauf, dass dabei das Lebenszeitrisiko bzw. die Rezidivrate höher ist. In der Literatur wurden eine Metastasierung in Leber und Lunge sowie Knochenmetastasen dokumentiert.5

Ähnlich wie beim Melanom im Kindesalter gibt es auch hier keine empfohlenen Leitlinien für die Behandlung von Kindern.

Die Anwendung der Strahlentherapie wird wegen des Lebenszeitrisikos für Folgekarzinome traditionell vermieden. Bei Patienten mit Basalzellnävussyndrom kommt eine photodynamische Behandlung infrage und beim lokal fortgeschrittenen und metastasierten Basalzellkarzinom können Inhibitoren des Hedgehog-Signalwegs eingesetzt werden. Zu Letzteren liegen jedoch keine eindeutigen Studienergebnisse bei der Behandlung von Kindern vor.

Das Plattenepithelkarzinom ist die seltenste Krebsart bei Kindern. Innerhalb von 28 Jahren wurden lediglich 6 Fälle dokumentiert.6 Es gibt keine Präferenz im Hinblick auf das Geschlecht, das Plattenepithelkarzinom tritt jedoch bei Kindern mit dunklerer Haut häufiger auf. Auch die transplantationsbedingte Immunsuppression, die Strahlentherapie, verbrannte/vernarbte Haut und eine Infektion mit dem humanen Papillomvirus können zur Entstehung eines Plattenepithelkarzinoms beitragen. Ultraviolettes Licht spielt ebenso wie das Ausmaß der Exposition eine kumulative Rolle bei der Entstehung, bei Kindern wie bei Erwachsenen. Die Krankheitserscheinungen sind ähnlich wie bei Erwachsenen. Der erste Schritt bei der Diagnose besteht darin, eine mögliche Grunderkrankung auszuschließen. Die Patienten müssen aggressiv behandelt werden, insbesondere, wenn bei ihnen gleichzeitig eine Epidermolysis bullosa vorliegt. Außerdem sollten Sonnenschutzmittel dringend empfohlen werden.

Kernaussagen

  • Kinder, die wegen eines Hauttumors vorgestellt werden, sollten auf eine genetische Disposition oder eine Grunderkrankung untersucht werden.
  • Die Prognose bei Kindern unterscheidet sich von der bei Erwachsenen.
  • Auch die klinischen Erscheinungsformen der Hauttumoren können sich von denen unterscheiden, die üblicherweise bei Erwachsenen auftreten.


REFERENCES

Offenlegungserklärung der Referentin: Die Referentin hat angegeben, dass keine Beziehungen bestehen, die für die Inhalte dieser Präsentation relevant sind.

Aufgezeichnet von: Debbie Anderson, PhD

Überprüft von: Victor Desmond Mandel, MD


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