Os tumores de pele em crianças são diferentes dos encontrados em adultos, exigindo adequações de manejo e abordagem diagnóstica. Mais especificamente, a epidemiologia e a patogênese são distintas e, muitas vezes, existe uma condição genética de base ou outra doença, que favorece o desenvolvimento da neoplasia. Os tumores de pele podem ocorrer como manifestações de genodermatoses hereditárias com predisposição a câncer, como síndrome de nevo basocelular, xeroderma pigmentoso, epidermólise bolhosa ou albinismo oculocutâneo.
Os três principais tumores de pele que devemos estar atentos são:
São dois os tipos de melanoma encontrados em crianças, o melanoma do pré-adolescente e o melanoma do adolescente (11-19 anos); qualquer um deles pode se manifestar na segunda década de vida. Há um equívoco entre os pediatras de que o melanoma não ocorre em crianças. Embora ele seja raro, o melanoma vem aumentando de incidência ano a ano nessa população.1 O melanoma do adolescente tem comportamento e tratamento muito semelhantes aos do melanoma do adulto, mas o melanoma do pré-adolescente é uma doença distinta.1,2 O sistema padrão ABCDE de classificação não é tão eficaz na população pré-adolescente porque as manifestações da doença são diferentes. O quadro de apresentação do melanoma do pré-adolescente pode incluir as características descritas na Tabela 1.3
Com base nessas diferenças do melanoma do pré-adolescente, o sistema padrão de classificação ABCDE foi modificado para detectar melhor o melanoma em pacientes pré-adolescentes.
O diagnóstico diferencial entre o melanoma do adulto e do pré-adolescente também tem variações patológicas que reforçam a ideia de que o melanoma do pré-adolescente é uma doença distinta (Tabela 24). Até o momento, não há um sistema de estadiamento AJCC TNM para crianças, por isso se usa o sistema do adulto para esse fim. É importante ressaltar que crianças não devem ser submetidas a biópsia de linfonodo sentinela para diagnóstico, já que os resultados provavelmente serão positivos e muitas vezes são positivos em casos de lesão melanótica benigna.
São poucos os estudos clínicos com foco no tratamento apropriado para melanoma do pré-adolescente e, por isso, o tratamento frequentemente segue as diretrizes do adulto. É raro o uso de radioterapia e o tratamento se concentra primariamente em terapias direcionadas e terapias biológicas.
O CBC é o segundo tipo de câncer mais frequente em crianças depois do melanoma. A frequência de desenvolvimento de novo é extremamente baixa, havendo cerca de 100 casos relatados na literatura em todo o mundo.5 Quase sempre há uma condição predisponente genética ou outra associada ao desenvolvimento do CBC, embora a exposição solar tenha seu papel. Os pacientes transplantados de coração/pulmão ou que tenham feito radioterapia também estão sob um maior risco de desenvolverem CBC. Pacientes com história de radioterapia quase sempre têm um período de latência até o CBC se desenvolver, por isso as manifestações surgem por volta dos 20 anos de idade. A exposição a agentes carcinogênicos também aumenta o desenvolvimento de CBC.
O CBC se apresenta mais comumente na forma nodular, mas pode ocorrer nas formas superficial e esclerodermiforme. Sua ocorrência é frequente em áreas expostas à luz solar, e 90% dos casos de CBC pediátrico primário surgem na face. O tratamento mais comum é a excisão, com ou sem o emprego da técnica de Mohs. No entanto, quase 20% dos pacientes desenvolveram tumores recorrentes durante o período de acompanhamento, de 4 meses a 20 anos. Também é possível se encontrar esse tumor no tronco ou na orelha/no nariz, casos que sugerem, respectivamente, maior risco ao longo da vida ou maior taxa de recorrência. Foram relatadas na literatura metástases de CBC para fígado, pulmão e osso.5
Assim como ocorre no melanoma do pré-adolescente, não há diretrizes recomendadas para crianças.
Geralmente se evita usar a radioterapia, devido ao risco de neoplasias malignas subsequentes ao longo da vida. A terapia fotodinâmica é uma opção para pacientes com síndrome de nevo basocelular, como os inibidores da via de sinalização Hedgehog são uma opção para o CBC metastático ou localmente avançado, porém não há estudo controlados em população pediátrica.
O CEC é o menos comum de todos os cânceres pediátricos, com apenas 6 casos documentados em 28 anos.6 Não existe predileção de gênero. Histórico de imunossupressão relacionada a transplante, radioterapia, cicatrizes de queimadura ou de outra natureza e infecção pelo vírus do papiloma humano também são fatores predisponentes para o desenvolvimento de CEC. A luz ultravioleta tem papel cumulativo no aparecimento do câncer, bem como a gravidade da exposição.
O CEC se apresenta de modo semelhante ao do adulto. O primeiro passo para o diagnóstico é excluir qualquer condição subjacente. Os pacientes precisam ser tratados agressivamente, em especial se tiverem epidermólise bolhosa concomitante, e recomenda-se enfaticamente o uso de filtro solar.
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Redigido por: Debbie Anderson, PhD
Revisado por: Victor Desmond Mandel, MD