Los tumores de piel en los niños son diferentes a los que se encuentran en los adultos. Específicamente, la epidemiología y la patogénesis son distintas y muchas veces una condición genética subyacente u otra enfermedad debe causar ajustes en los enfoques de trabajo y diagnóstico. De hecho, los tumores de piel pueden ocurrir en el contexto de genodermatosis hereditarias con predisposición al cáncer, como el síndrome del nevo de células basales, xerodermia pigmentosa, epidermólisis ampollosa o albinismo oculocutáneo.
Los tres principales tumores de piel a tener en cuenta incluyen:
Hay dos tipos de melanoma que se encuentran en los niños: melanoma preadolescente y melanoma adolescente (11-19 años), cualquiera de los cuales puede manifestarse en la segunda década de vida. Existe un concepto erróneo entre los pediatras de que el melanoma no se presenta en los niños. Aunque es raro, la incidencia de melanoma está aumentando anualmente en esta población.1 Mientras que el melanoma adolescente es muy similar en comportamiento y tratamiento al del melanoma adulto, el melanoma preadolescente es una enfermedad distinta.1,2 El sistema de clasificación estándar ABCDE tradicional no es tan eficaz en la población preadolescente como lo son las manifestaciones de la enfermedad. La presentación del melanoma en adolescentes puede incluir las características notificadas en la Tabla 1.3
Basado en estas diferencias en el melanoma preadolescente, el sistema de clasificación estándar ABCDE ha sido modificado para detectar mejor el melanoma en pacientes preadolescentes.
El diagnóstico entre el melanoma en adultos y preadolescentes también muestra variaciones que sugieren patológicamente que el melanoma preadolescente es su propia enfermedad (Tabla 24). Hasta la fecha, no existe un sistema de estadificación TNM de la AJCC para niños y, por lo tanto, se utiliza el sistema para adultos para determinar la estadificación. Es importante señalar que los niños no deben someterse a una biopsia de ganglio linfático centinela para el diagnóstico, ya que es probable que los resultados sean positivos y a menudo muestren positividad en las lesiones melanóticas benignas.
Existe una escasez de estudios clínicos que se centren en el tratamiento adecuado del melanoma preadolescente y, por lo tanto, el tratamiento suele seguir las pautas de los adultos. La radiación se utiliza con poca frecuencia y los tratamientos se centran principalmente en terapias dirigidas y biológicas.
El CBC es el siguiente tipo de cáncer más frecuente en los niños después del melanoma. La frecuencia del desarrollo de novo es extremadamente rara con ~100 casos reportados en todo el mundo en la literatura.5 Una condición pregenética u otra condición casi siempre está asociada con el desarrollo de CBC, aunque también influye la exposición a la luz solar. Los pacientes con antecedentes de trasplante de corazón/pulmón o antecedentes de radioterapia también tienen un mayor riesgo de desarrollar CBC. Los pacientes con un historial de radioterapia a menudo tienen una latencia en el desarrollo de CBC con manifestaciones que ocurren a los 20 años. La exposición a carcinógenos también aumenta el desarrollo de CBC.
El CBC se presenta más comúnmente como una forma nodular, pero puede presentarse como morfeiforme y CBC superficial. Ocurre con frecuencia en áreas expuestas a la luz solar, donde el 90% del CBC pediátrico de novo se presenta en la cara. El tratamiento más común es la escisión, con o sin el uso de la técnica de Mohs. Sin embargo, cerca del 20% desarrollaron tumores recurrentes durante un período de seguimiento que osciló entre 4 meses y 20 años. El desarrollo del tronco y del oído/nariz también son posibles y sugieren un mayor riesgo de por vida o una mayor tasa de recurrencia, respectivamente. En la literatura se ha reportado metástasis de CBC al hígado, pulmón y hueso.5
De manera similar al melanoma preadolescente, no existen pautas recomendadas para los niños.
Tradicionalmente se evita el uso de radioterapia debido al riesgo de por vida de neoplasias malignas posteriores. La terapia fotodinámica es una opción en pacientes con síndrome de nevo de células basales, al igual que los inhibidores de la vía de señalización de Hedgehoc (Hh) para el CBC localmente avanzado o metastásico, pero hay una falta de estudios claros en niños para este último.
El SCC es el menos común de todos los cánceres pediátricos, con sólo 6 casos documentados en 28 años.6 No hay predilección en el género, pero el SCC aparece con más frecuencia en niños con piel más oscura. Un historial de inmunosupresión relacionada con el trasplante, radioterapia, piel quemada o con cicatrices e infección con el virus del papiloma humano también han contribuido al desarrollo del SCC. La luz ultravioleta desempeña un papel acumulativo en el desarrollo, al igual que la gravedad de la exposición.
El SCC se presenta de manera similar al de los adultos. El primer paso en el diagnóstico es descartar cualquier condición subyacente. Los pacientes deben ser tratados agresivamente, especialmente si tienen epidermilosis ampollosa concomitante, y se recomienda encarecidamente el uso de protectores solares.
Divulgación de información actual: El presentador ha informado que no existen relaciones relevantes para el contenido de esta presentación.
Escrito por: Debbie Anderson, PhD
Revisado por: Victor Desmond Mandel, MD