I tumori nei bambini sono differenti da quelli rilevati negli adulti. Nello specifico, l’epidemiologia e la patogenesi sono distinte e molte volte una condizione genetica sottostante o un’altra malattia conducono a aggiustamenti nel work up e negli approcci diagnostici. Infatti, i tumori della pelle possono verificarsi nel contesto di genodermatosi ereditarie con predisposizione al cancro, come la sindrome del nevo della cellula basale, lo xeroderma pigmentoso, l’epidermolisi bollosa e l’albinismo oculocutaneo.
I tre principali tumori della pelle di cui si deve essere a conoscenza sono:
Ci sono due tipi di melanoma che si trovano nei bambini; il melanoma della preadolescenza e il melanoma dell’adolescenza (11-19 anni), ognuno dei quali può manifestarsi nella seconda decade di vita. Va precisato che tra i pediatri è presente un concetto sbagliato, ossia che il melanoma non si manifesti nei bambini. Sebbene rara, l’incidenza di melanoma sta aumentando annualmente in tale popolazione.1 Mentre il melanoma dell’adolescenza è molto simile nel comportamento e nel trattamento al melanoma dell’adulto, il melanoma della preadolescenza è una malattia distinta.1,2 Il sistema di gradazione tradizionale standard ABCDE non è così efficace nella popolazione preadolescente dal momento che differenti sono le manifestazioni della malattia. La presentazione del melanoma della preadolescenza può comprendere gli aspetti riportati nella Tabella 1.3
Sulla base delle differenze nel melanoma della preadolescenza, il sistema di gradazione standard ABCDE è stato modificato al fine di individuare meglio il melanoma in pazienti preadolescenti:
Anche la diagnosi tra melanoma dell’adulto e del preadolescente mostra variazioni suggerendo ulteriormente sul piano patologico che il melanoma del preadolescente è una malattia a sé stante (Tabella 24). A oggi, non c’è sistema di stadiazione AJCC TNM per i bambini e pertanto viene utilizzato il sistema per gli adulti per determinare la stadiazione. È importante notare che i bambini non dovrebbero essere sottoposti a biopsia del linfonodo sentinella per la diagnosi, poiché è probabile che i risultati siano positivi e spesso mostrano positività in lesioni melanotiche benigne.
Esistono inoltre pochi studi clinici centrati sulla corretta gestione del melanoma della preadolescenza e pertanto il trattamento segue frequentemente le linee-guida per gli adulti. La terapia radiante è utilizzata di rado e i trattamenti si concentrano in primis su terapie a bersaglio e biologiche.
Il BCC è il secondo più frequente tipo di cancro nei bambini dopo il melanoma. La frequenza dello sviluppo de novo è molto rara con circa 100 casi in tutto il mondo riportati in letteratura.5 Una condizione pregenetica o di altro tipo è quasi sempre associata con lo sviluppo del BCC, sebbene giochi un ruolo l’esposizione alla luce solare. Anche i pazienti con una storia di trapianto cuore/polmone o una storia di radioterapia sono ad aumentato rischio per lo sviluppo di BCC. I pazienti con una storia di radioterapia spesso hanno una latenza nello sviluppo di BCC con manifestazioni che si verificano nella seconda-terza decade di età. Anche l’esposizione a carcinogeni aumenta lo sviluppo di BCC.
Il BCC si presenta il più delle volte come una forma nodulare che può apparire come BCC morfeaforme e superficiale. Si presenta spesso in aree esposte alla luce solare, con il 90% dei BCC pediatrici de novo localizzati sul volto. Il trattamento più comune è l’escissione, con o senza utilizzo della tecnica Mohs. Tuttavia, quasi il 20% dei pazienti hanno sviluppato tumori ricorrenti durante un periodo di follow-up che va da 4 mesi a 20 anni. Sono possibili anche lo sviluppo sul tronco e quello su orecchio/naso, che suggeriscono un rischio più elevato vita natural durante o un più alto tasso di recidiva, rispettivamente. In letteratura sono state riportate metastasi di BCC a fegato, polmone e osso.5
In modo simile al melanoma della preadolescenza, non ci sono linee-guida relative ai bambini.
L’utilizzo della radioterapia è tradizionalmente evitato a causa del rischio di successive malignità nel corso della vita.
La terapia fotodinamica è un’opzione in pazienti con sindrome del nevo della cellula basale come lo sono gli inibitori della via “hedgehog” per il BCC localmente avanzato o metastatico, ma mancano studi chiari nei bambini per quest’ultimo.
Il SCC è il meno comune di tutti i cancri pediatrici con soltanto 6 casi documentati in 28 anni.6 Non c’è preferenza di genere ma SCC appare più frequentemente in bambini con pelle più scura. Anche una storia di immunosoppressione collegata con il trapianto, radioterapia, pelle ustionata/cicatrizzata e infezione con il virus del papilloma umano hanno contribuito allo sviluppo di SCC. La luce ultravioletta gioca un ruolo cumulativo nello sviluppo così come la gravità dell’esposizione.
I pazienti devono essere trattati in modo aggressivo in particolare se hanno concomitante epidermolisi bollosa e dovrebbero essere decisamente raccomandati gli schermi solari.
Dichiarazione della relatrice: la relatrice ha dichiarato che non esistono potenziali conflitti di interesse pertinenti ai contenuti di questa presentazione.
Scritto da: Debbie Anderson, PhD
Rivisto da: Victor Desmond Mandel, MD