Les enfants ne présentent pas les mêmes tumeurs cutanées que les adultes. Elles diffèrent plus spécifiquement par leur épidémiologie et leur pathogenèse, et bien souvent, une maladie génétique ou un autre problème de santé sous-jacents sont en cause. Il faut ajuster les épreuves et approches diagnostiques en conséquence. En fait, les tumeurs cutanées peuvent survenir dans le contexte de génodermatoses héréditaires avec prédisposition au cancer, par exemple le syndrome de carcinome basocellulaire nævoïde, le xeroderma pigmentosum, l’épidermolyse bulleuse ou l’albinisme oculo-cutané.
Les trois principales tumeurs cutanées qu’il faut connaître sont:
Deux types de mélanome affectent les enfants: le mélanome préadolescent et le mélanome adolescent (11-19 ans), qui peuvent tous deux aussi se manifester au cours de la deuxième décennie de vie. Les pédiatres pensent à tort que le mélanome n’affecte pas les enfants. Bien qu’il soit rare, son incidence est en hausse dans cette population1. Si le mélanome adolescent est très similaire à celui de l’adulte aux plans du développement et du traitement, le mélanome préadolescent est pour sa part une maladie distincte1,2. Le système de classification standard ABCDE n’est pas aussi efficace chez la population préadolescente puisque les manifestations de la maladie sont différentes. Le tableau du mélanome préadolescent inclut les caractéristiques présentées au tableau 13.
Selon ces différences propres au mélanome préadolescent, le système de classification standard ABCDE a été modifié pour en faciliter la détection chez cette population.
Le diagnostic du mélanome adulte et préadolescent diffère aussi au plan anatomopathologique, ce qui confirme une fois de plus que le mélanome préadolescent est une entité à part (tableau 24). À ce jour, le système TNM de l’AJCC n’a pas été mis à jour pour les enfants, c’est pourquoi on continue d’utiliser le système de classification chez l’adulte pour déterminer le stade. Il est important de retenir qu’on ne doit pas recourir à la biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles pour établir le diagnostic chez les enfants parce que souvent, des lésions mélanotiques bénignes donnent des résultats positifs.
Peu d’études cliniques ont porté sur la prise en charge adéquate du mélanome préadolescent. Le traitement administré est donc souvent conforme aux lignes directrices concernant les adultes. La radiothérapie est rarement utilisée et les traitements portent principalement sur des modalités biologiques ciblées.
Le carcinome basocellulaire (CBC) vient au second rang des cancers les plus fréquents chez les enfants après le mélanome. La fréquence de la maladie de novo est extrêmement rare avec environ 100 cas signalés dans le monde selon la littérature5. Une maladie prégénétique ou autre est presque toujours associée au CBC, même si l’exposition au soleil y joue aussi un rôle. Les patients qui ont des antécédents de greffe cardiaque/pulmonaire ou de radiothérapie sont également exposés à un risque accru à l’égard du CBC. Ceux qui ont des antécédents de radiothérapie présentent souvent un CBC latent et des manifestations qui apparaissent au cours de la vingtaine. L’exposition à des agents carcinogènes augmente aussi le risque de CBC.
Le CBC se manifeste le plus souvent sous forme nodulaire, mais peut aussi être un CBC morphéiforme et superficiel. Il affecte souvent les zones exposées au soleil et 90 % des CBC pédiatriques de novo affectent le visage. Le traitement le plus courant est l’exérèse, avec ou sans technique de Mohs. Toutefois, près de 20 % ont présenté une récurrence de leur tumeur au cours d’une période de suivi allant de 4 mois à 20 ans. Des lésions au tronc, à l’oreille/au nez sont aussi possibles et s’accompagnent d’un risque plus élevé au cours de la vie ou d’un taux plus élevé de récurrence, respectivement. Des métastases hépatiques, pulmonaires et osseuses du CBC ont été signalées dans la littérature5.
Comme pour le mélanome préadolescent, il n’y a pas de lignes directrices recommandées chez les enfants.
L’utilisation de la radiothérapie est en général à éviter en raison du risque de cancers subséquents au cours de la vie. Le traitement photodynamique est une option chez les patients qui présentent un syndrome basocellulaire nævoïde, tout comme les inhibiteurs des voies de signalisation hedgehog pour le CBC localement avancé ou métastatique, mais on dispose de trop d’études probantes concernant la population pédiatrique.
Le carcinome épidermoïde est le moins fréquent de tous les cancers pédiatriques puisque 6 cas seulement ont été documentés en 28 ans6. Il n’y a aucune prépondérance quant au genre, mais le carcinome épidermoïde semble plus fréquent chez les enfants dont la peau est plus foncée. Des antécédents d’immunosuppression dans le cadre d’une greffe, de radiothérapie, la présence de zones de peau brûlée ou cicatrisée et l’infection par le virus du papillome humain ont aussi contribué à l’apparition du carcinome épidermoïde. La lumière ultraviolette joue un rôle cumulatif dans son apparition tout comme l’intensité de l’exposition.
Le carcinome épidermoïde ressemble à celui des adultes. La première étape du diagnostic consiste à écarter toute maladie sous-jacente. Les patients doivent être traités de manière énergique, particulièrement s’ils souffrent d’épidermolyse bulleuse et les écrans solaires sont fortement recommandés.
Intérêts concurrents: La présentatrice ne déclare aucun intérêt concurrent en lien avec le contenu de cette présentation.
Rédigé par: Debbie Anderson, PhD
Révisé par: Victor Desmond Mandel, MD